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Cooperación Internacional contra la Esclerosis Múltiple

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Fundación CiEM

Principios básicos de la enfermedad

¿Qué es la Esclerosis Múltiple?

Fue descrita por el genial neurólogo francés Jean Martin Charcot en 1.868. La bautizó con el nombre de esclerosis en placas, en base al hallazgo de zonas cicatrizales en la sustancia blanca del encéfalo cuando realizaba las autopsias de algunos enfermos del Hospital parisino de La Salpetièrre.

La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante (pérdida de Mielina, cubierta protectora y aislante que recubre los nervios) del Sistema Nervioso Central (SNC) que afecta a más de 2,5 millones de personas en todo el Mundo.

El SNC, que comprende al Cerebro y a la Médula Espinal, experimenta una pérdida de Mielina, seguida de una cicatriz del tejido nervioso conocida como "Placa", la cual se ubica en cualquier sector. Sin su cubierta protectora, los impulsos nerviosos se enlentecen o no llegan a su lugar de destino. La localización de estas "Placas" determina el tipo y extensión de los síntomas experimentados. Los componentes del SNC a través de signos focales nos determinan la posición del sitio donde se originan los síntomas.

El Cerebro, la porción más alta del Encéfalo controla funciones superiores y movimiento, la desmielinización en esta área puede afectar funciones como Memoria, Motivación, Pensamiento, Personalidad, Tacto, Audición, Visión y Tono Muscular.

El Cerebelo está localizado detrás del Cerebro y controla el movimiento coordinado. Esta parte del Encéfalo logra un perfecto balance cuando se realizan actividades como caminar o correr. Los 12 nervios craneanos pueden ser afectados, causando daño en áreas como la Visión, Movimientos Oculares, Habla, Deglución y Audición.

El Tronco Cerebral es una estructura que se encuentra en la base del cráneo y se encarga del movimiento ocular, así como de las funciones Autonómicas (involuntarias). La respiración, frecuencia cardíaca, transpiración, micción y defecación son ejemplos de funciones autonómicas.

El componente final es la Médula Espinal, cual un largo cable eléctrico, lleva los impulsos nerviosos desde el Cerebro hacia todo el organismo. La desmielinización en esta área causa una pérdida de comunicación entre el cuerpo y el Cerebro, los mensajes nerviosos, en los cuales se incluyen la percepción del tacto son impedidos de arribar al Cerebro, al igual que determinadas instrucciones que nacen en el Cerebro están impedidas de llegar a otras zonas del cuerpo, como piernas, brazos, manos y órganos.

Los resultados de la desmielinización son muy diversos y únicos en cada individuo. Algunos experimentan síntomas severos, mientras que otros los refieren leves. Estos pueden ser temporarios, presentes sólo durante una exacerbación (brote) o pueden ser secuelas definitivas. Los síntomas, su impacto y su tiempo de duración son impredecibles. Mantener una comunicación fluida con un especialista, y comunicarle cualquier novedad en el terreno de la sintomatología, al igual que el empleo de tratamientos eficaces y con probado respaldo científico, es el modo inteligente y exitoso de enfrentar a la Esclerosis Múltiple.

Formas de esclerosis múltiple

Se pueden identificar las siguientes formas:

1) Esclerosis Múltiple con brotes y remisiones

Se caracteriza por reagudizaciones de carácter imprevisibles, en los cuales los brotes aportan nuevos signos y síntomas o modifican o agravan los ya preexistentes. Dichas reagudizaciones pueden tener una duración variable (días o a veces meses), y puede ir seguida de una remisión, que puede ser parcial, o incluso una recuperación de la funcionalidad del SNC "ad integrum". A partir de dicho momento la enfermedad puede permanecer estable durante meses o años. Su frecuencia es de aproximadamente 25%.

2) Esclerosis Múltiple Benigna

Se la considera una subcategoría de la Esclerosis Múltiple con brotes y remisiones, luego de ocurrido uno o dos brotes con una restitución completa de la funcionalidad, esta forma de EM, no muestra empeoramiento con el tiempo y no se observa grado de incapacidad permanente alguno. Se la identifica cuando habiéndosela clasificado como EM con brotes y remisiones, luego de haber transcurrido de 10 a 15 años, no se aprecian más que una incapacidad mínima. Suele asociársela a signosintomatología de intensidad leve al principio (p ej. síntomas sensoriales). Su frecuencia oscila en el 20% del total.

3) Esclerosis Múltiple Progresiva Secundaria

Inicialmente comienza con la forma de brotes y remisiones, pero luego toma un curso de incapacidad progresiva, que generalmente termina superponiendo un brote sobre otro. Su frecuencia es de aproximadamente el 40%.

4) Esclerosis Progresiva Primaria

Demuestra la ausencia de brotes definidos, comienza lentamente y su curso es insidioso, dejando con el transcurso del tiempo un grado de invalidez creciente. A veces puede estabilizarse o por el contrario continuar su tendencia durante meses y años. Su incidencia es de un 15% aproximadamente.

Una esperanza real para una enfermedad incierta

El sentido que tiene el presente artículo, permite acercar a todo aquel lector, alejado de todo conocimiento médico información, con respecto a lo que representa en los días que corren, padecer una extraña enfermedad, conocida por pocos, llamada Esclerosis en Placas, o más comúnmente denominada Esclerosis Múltiple. Dicha afección, se manifiesta por una pequeña colección de desórdenes desmielinizantes, de naturaleza inflamatoria esto es, la pérdida de una sustancia lipídica, que rodea al axón (terminación nerviosa), esencial para el funcionamiento de la conducción nerviosa.

Las características de esas lesiones, poseen 2 aspectos sustanciales a tener en cuenta:

Lesiones confinadas a la sustancia blanca del Sistema Nervioso Central. Una pérdida de mielina en las lesiones que se observan en secciones microscópicas. En casos bien establecidos, las lesiones comúnmente llamadas "placas", se encuentran en la sustancia blanca del Cerebro y la Médula Espinal, particularmente en localizaciones anexas a los ventrículos laterales de ambos hemisferios cerebrales.

La preservación relativa de los axones de las células nerviosas en comparación con la pérdida de mielina, que normalmente los recubre, sienta la base para designar a esta enfermedad, como desmielinizante, en lugar de necrotizante.

La Esclerosis Múltiple es una de las afecciones neurológicas que con mayor frecuencia en Argentina, copia la incidencia que la misma tiene en los países europeos y EEUU, a diferencia del resto de los países latinoamericanos, y esto se debe a la gran corriente inmigratoria, particularmente europea, que le a concedido a nuestro país una casuística similar. La EM, no tiene origen genético, a pesar de que los riesgos de padecerla, está aumentada en 5 a 10 veces, para los hermanos de un paciente, que para la población general.

La enfermedad es muy rica en lesiones y manifestaciones clínicas, por lo que se torna muy difícil establecer correlaciones, esta etapa aguda se la conoce con el nombre de "brote", estos períodos de desmielinización perturban el funcionamiento de la vía nerviosa, sobre la cual se sitúan. El desorden, es al menos, en parte reversible cuando se desarrolla la cicatrización, que normalmente explica la regresión del cuadro clínico.

El contraste observado en algunos pacientes, con rica sintomatología funcional (fatigabilidad, hormigueos) y la discreción de los signos neurológicos permanentes, encuentra así su explicación el la dificultad que tiene el sector afectado, de asegurar la transmisión nerviosa en forma sostenida y eficaz.

Así se pueden apreciar formas clínicas como p ej.: Inestabilidad en la marcha, pérdida de fuerza muscular, hormigueos, dolores fulgurantes, trastornos esfinterianos, como la incontinencia urinaria, es algo común, así como casos de impotencia sexual, en pacientes con desmielinización en la médula sacra. Llegar a desconocer la gravedad de los síntomas, estados de euforia injustificada, episodios depresivos y también es posible ver formas epilépticas.

El diagnóstico de la Esclerosis Múltiple, se efectúa a nivel clínico, toda vez que se han descartado todas las opciones diagnósticas realizando estudios específicos como el examen de líquido cefalorraquídeo, diagnósticos por imágenes, como la Resonancia Nuclear Magnética, que pone en evidencia las localizaciones de los focos de desmielinización y el estudio de los Potenciales Evocados, que permiten apreciar en forma gráfica, la lentificación de los tiempos de conducción de los estímulos visuales, auditivos y sensoriales, para llegar al cerebro.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de Esclerosis Múltiple sigue basándose en datos clínicos. Se puede sospechar, en un paciente joven con una enfermedad que cursa con síntomas focales múltiples y recuperación posterior. Una situación menos típica, por edad o por sintomatología, complica el diagnóstico. Se considera la enfermedad como clínicamente definida cuando han existido dos brotes con evidencia de dos lesiones separadas.

En los pacientes con evolución en brotes no es difícil confirmar el diagnóstico. La exploración física revela, en más del 50 por ciento de los casos, signos de afectación neurológica. Con una historia clínica en la que se sugiera disfunción neurológica reversible diseminada a lo largo del espacio y del tiempo y una exploración que proporcione signos objetivos de esa disfunción, es suficiente para encuadrar la entidad como Esclerosis múltiple clínicamente definida.

Tras la sospecha clínica, es preciso descartar las enfermedades que pueden cursar de modo parecido, incluidas entidades tan variadas como inflamaciones vasculares, infecciones, tumores, inflamaciones granulomatosas. La mayor dificultad diagnóstica sigue presentándose en los casos de mielopatía progresiva en los que se plantea el diagnóstico diferencial con lesiones focales.

La resonancia magnética sirve no sólo para confirmar la presencia de lesiones, sino para descartar otras enfermedades, fundamentalmente procesos malformativos y tumores de la fosa posterior. Entre las enfermedades infecciosas con las que se plantea el diagnóstico diferencial destaca enfermedad de Lyme, trasmitida por la picadura de la garrapata de perro. En este último caso, las técnicas complementarias son imprescindibles, pero a pesar de una serología de Borrelia positiva, no podrá excluirse un diagnóstico de Esclerosis Múltiple, salvo el caso de una remisión completa de síntomas y signos tras tratamiento con antibióticos

- Estudio de LCR. El dato más determinante es el aumento de una de las proteinas que es la inmunoglobulinaG ,en el 80 por ciento de los casos y la presencia de unas bandas características en la zona de las inmunoglobulinas en un 90 por ciento..

- Inmunidad Celular.No hay duda acerca de la existencia de alteraciones en las células responsables de la inmunidad celular en pacientes con Esclerosis Múltiple. En varios estudios se ha comunicado disminución de la función supresora y de una subpoblación de los linfocitos CD4, los inductores de la supresión.

- Estudios Neurofisiológicos. Los Potenciales Evocados Multimodales consisten en el registro de la actividad cortical eléctrica provocada por distintos estímulos. En la práctica diaria se utilizan los Potenciales de latencia corta incluyendo los Potenciales Evocados Visuales (PEV), los Potenciales Evocados Auditivos (PEA) y los Potenciales Evocados Somatosensoriales (PESS). Se examinan las latencias y amplitudes de las ondas recogidas. En la Esclerosis Múltiple el hallazgo característico es la prolongación de las latencias y la disminución de la amplitud de la respuesta junto con asimetrías que tienen valor como criterio diagnóstico y también como dato evolutivo.

La Estimulación Magnética Cortical permite la exploración funcional de la vía motora central. La sensibilidad de esta técnica en Esclerosis Múltiple es del 85 por ciento. Sirve como apoyo diagnóstico, completando la información aportada por otros estudios paraclínicos. Tampoco es una técnica específica, pero el aumento de latencias es característico de lesiones que alteran las vainas de mielina y si además se ven asimetrias entre un lado y otro del cuerpo es sugestivo de que la persona tenga esclerosis múltiple, mientras que la disminución de amplitud de la respuesta indica afectación axonal.

- Resonancia Magnética. La Resonancia Magnética es la prueba paraclínica más útil en el diagnóstico de esta enfermedad. Aunque la sensibilidad de la Resonancia Magnética es muy alta (alrededor del 95 por ciento) su eficacia está limitada por su inespecificidad, ya que no distingue entre lesiones por isquemia (falta de riego), edema, inflamación o desmielinización.

El aspecto de las lesiones varía entre imágenes sólidas o incluso curiosas imágenes en anillo, hiperbrillantes en las imágenes con características técnicas denominadas T2. Los patrones de Resonancia Magnética patológica más típicos de Esclerosis Múltiple son las lesiones ovoideas, localizadas en áreas periventriculares, en cuerpo calloso o en troncoencéfalo.

La Resonancia Magnética se ha incorporado no sólo como método diagnóstico sino también como utensilio de seguimiento clínico y terapéutico. El uso de contraste paramagnético -gadolinio- ha supuesto un avance notable al permitir visualizar alteraciones de la barrera hematoencefálica y detectar de este modo la presencia de placas agudas.

Se ha intentado correlacionar la alteración de funciones superiores con patrones en la Resonancia Magnética. Diversos trabajos coinciden en describir imágenes supratentoriales sin correlación clínica. La correlación Resonancia Magnética-anatomía patológica, tampoco es exacta; se citan imágenes patológicas en la Resonancia Magnética que no se acompañan de alteración anatomopatológica y fallos en la sensibilidad de la resonancia en detectar lesiones posteriormente documentadas en autopsias.

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